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左心低形成症候群「概要」

誕生した時点で、先天性の心臓疾患を抱えている人もいます。最も複雑で稀な心臓疾患は左心低形成症候群です。 左心低形成症候群は心臓疾患のグループを表現するのに用いられる言葉です。左心低形成症候群は、心臓の左下の左心室がとても小さく、また心臓の左側の弁膜(大動弁膜と僧帽膜)が正常に働かず、心臓から出ている主要な動脈(大動脈)が正常なものよりも小さい状態になります。

赤ちゃんが左心低形成症候群を持って生まれたら左側の心臓が効果的に血液を体に送り出すことができず、心臓の右側が肺と他の体の両方に送り出さなければならなくなります。赤ちゃんが生まれてから1日・2日後に、心臓の左側と右側の開口が閉じてしまいます。左心低形成症候群の赤ちゃんは、もはや心臓の右側が体に血液を送り出す方法がなく、命に関わる可能性があります。

手術もしくは心臓移植が行った後、心臓の右側と左側の繋ぎの部分が再び閉じてしまわないように、投薬治療を行うことが必要です。ここ数十年の治療法の進歩により、左心低形成症候群を持って生まれた赤ちゃんの予後は過去に比べてはるかによくなっています。

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