ヴェーゲナー肉芽腫症は血管の膜の炎症（脈管炎）が原因で起こる非常に珍しい病気です。血管の膜の炎症は血液の流れを妨げます。ヴェーゲナー肉芽腫症は様々な器官において起こりますが、特に腎臓、肺、呼吸器官の上部、つまり鼻や気管において発症する例が多いようです。これらの器官への血流が滞ることにより、その器官がダメージを与えてしまいます。
血管の膜の炎症に加えて、ヴェーゲナー肉芽腫症は肉芽腫（granuloma;にくげしゅ）といわれるタイプの炎症組織を引き起こします。肉芽腫は正常な組織を破壊していきます。
ヴェーゲナー肉芽腫は全年齢層において発症する可能性がありますが、30歳から50歳の間で急増する可能性が強いと言われています。また白人はヴェーゲナー肉芽腫を発症する可能性が高いと言われます。
ヴェーゲナー肉芽腫症は突然、また急激な症状を引き起こします。早期の診断と治療をすることで全快することが可能ですが、適切な治療をせず放置すると、場合によって死に至る場合があります。