皮膚の変化だけが黒色表皮症の唯一の徴候です。わきの下や足の付け根、股間、首などの皮膚が褐色になり、厚く、ごわごわとしてくるのに気づくことでしょう。時に、唇や手の平、かかとなどにも表れることがあります。皮膚の変化は遅く、時に数ヶ月、数年かかかることもあります。まれにですが、かゆみを伴うこともあります。