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嚢胞性線維症「概要」

嚢胞性線維症とは深刻な損傷を肺に与え栄養失調を引き起こす、生命にもかかわる病気です。

嚢胞性線維症は遺伝性疾患です。粘液、汗、唾液、消化液を作り出す細胞に影響を与えます。通常、これらの分泌の粘度は低くツルツルしています。しかし、毛胞性線維症を発症すると、欠陥遺伝子が原因でこれらの分泌の粘度が高くネバネバするようになります。潤滑剤の働きをする代わりに、すい臓や肺などの管を塞いでしまいます。

嚢胞性線維症が引き起こす最も危険な症状は呼吸器不全です。さらに、分泌物が脂肪やたんぱく質の消化を助ける膵酵素を塞ぎ、ビタミンの吸収を阻害することもあります。

嚢胞性線維症の治療は症状を和らげることを目的として行います。

 

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